Ангиомиолипома почки: чем опасна, симптомы, лечение и прогноз

Автор: | Август 10, 2018

Ангиомиолипома почки – доброкачественная мезенхимальная опухоль, которая состоит из кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. У женщин данная опухоль встречается в 3-4 раза чаще, чем у мужчин, а средний возраст выявления составляет 35-65 лет.

В 80% случаев ангиомиолипома почки развивается у пациентов страдающих туберозным склерозом – генетически опосредованное заболевание, для которого характерно появление в различных органах доброкачественных опухолевых образований – гамартом. У таких пациентов имеют место следующие проявления: эпилептические припадки, олигофрения различной степени, опухолевые образования во многих внутренних органах и коже, а в некоторых случаях поликистоз и рак почки. В данном случае ангиомиолипома часто имеет множественный и двусторонний характер.

В 20 % случаев, ангиомиолипома является самостоятельным заболеванием, и при этом она практически всегда представлена единичным образованием.

Как заподозрить и своевременно найти болезнь?

Выявление спорадической ангиомиолипомы почек относится, как правило, к разряду случайных находок у лиц старше 30-летнего возраста. Жалобами, обусловливающими необходимость обследования, могут быть боль в области поясницы и живота, появление видимой гематурии. В отличие от других доброкачественных опухолей, при ангиомиолипоме болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки; предполагается, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой ангиомиолипомы. При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе выявление ангиомиолипомы почки является результатом диагностических мероприятий по поводу основного заболевания. Ангиомиолипому диагностируют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек, компьютерной томографии с усиленным контрастом (при расчетной скорости клубочковой фильтрации >60 мл/мин/1,73 м2) и магнитно-­резонансной томографии.

В зависимости от величины и количества ангиомиолипом функция почек может оставаться практически интактной или прогрессивно ухудшаться, нередко приводя к развитию артериальной гипертензии. Для крупной ангиомиолипомы существует риск разрыва с массивным внутренним кровотечением. При этом могут появиться признаки шока и симптомы острого живота.

Симптомы

Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.

Происходит:

  • при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
  • у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
  • пальпируемое новообразование;
  • гематурия;
  • повышение артериального давления;
  • появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».

Диагностика

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.

МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

МР-томография (МРТ)

МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

МРТ ангиомиолипома правой почки.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

  • Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
  • Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение.

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Кроме того, существует медикаментозное лечение ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике . Медикаментозное лечение пациентов с ангиомиолипомой почки больших размеров позволяет уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение. Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.

Формы патологии

Различают две формы данной патологии. Название формы указывает на ее особенность:

  • Врожденная (наследственная). Поражает сразу две почки. Патология представляет собой множественные образования, возникшие в результате туберозного склероза.
  • Приобретенная спорадическая (изолированная). Составляет 80—90% случаев диагностирования ангиомиолипомы. Поражает одну почку.

При обнаружении ангиомиолипомы почки нужно строго выполнять все предписания врача. Пренебрежение здоровьем или самолечение способно привести к печальным последствиям.

Факторы возникновения

Природа возникновения АМЛ почки до сих пор полностью не изучена. Причины, провоцирующие возникновение новообразования, различны. Зачастую болезнь развивается под действием таких факторов, как:

  • Хронические или острые почечные патологии.
  • Беременность. Считается наиболее распространенной причиной. Во время беременности происходит изменение в гормональном фоне женщины, активно вырабатываются женские гормоны — эстроген и прогестерон, которые провоцируют развитие опухоли. Именно из-за действия этих гормонов женщины в 4 раза чаще страдают от этой патологии, чем мужчины.
  • Присутствие подобных опухолей в других органах.
  • Генетическая предрасположенность.

В случае возникновения данных признаков требуется немедленно доставить человека в больницу для диагностики и лечения. От размера ангиомиолипомы зависит степень ее опасности, так как большая опухоль способна разорвать орган. В результате возникает внутреннее кровотечение, новообразование прорастает в ближайшие лимфаузлы. Это приводит к возникновению множественных метастазов.

Почечная ангиомиолипома и беременность

Во время вынашивания ребенка в организме женщины происходит масса изменений. В частности, в это время активизируется выработка женских половых гормонов. Считается, перемены в гормональном фоне способствуют развитию ангиомиолипомы. В этом случае новообразование может быть выявлено во время планового УЗИ. Уже имеющаяся ангиомиолипома во время беременности развивается интенсивнее. Данная опухоль не представляет угрозы срыва беременности и не вредит ребенку.

Опасна ли она для жизни больного?

Основная опасность этого заболевания для жизни — разрыв ангиомиолипомы. Причиной разрыва является разница в развитии кровеносных сосудов и ткани опухоли. В редких случаях разрыв происходит на начальном этапе развития. Начинается внутреннее кровотечение и требуется срочная госпитализация. Если опухоль сильно увеличивается, она может спровоцировать разрыв паренхимы почки. За последние 10 лет изучения заболевания было установлено, что данное явление способно измениться и стать злокачественной опухолью. В таком случае опасность для жизни сравнима с любой онкологией. Если вовремя не начать лечение, патология может спровоцировать нарушения работы печени.

Лечение и прогноз

Ангиомиолипома — доброкачественное новообразование, расположенное в капсуле из соединительной ткани. Поэтому своевременная терапия имеет благоприятный прогноз. После проведения оперативного вмешательства пациент полностью выздоравливает. Однако операция — крайняя мера, сразу применяет медикаментозная терапия в комплексе с диетой.

Как лечат таких пациентов?

Лечебные мероприятия включают:

1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомио­липомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);

2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);

3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);

4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон ® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).

Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме

Наблюдательная тактика

Программа терапии разрабатывается доктором индивидуально для каждого пациента на основании результатов диагностики. Учитывается число новообразований, их размер и расположение. Если пациенту поставили диагноз «Ангиомиолипома левой почки» и опухоль меньше 4 см в диаметре, то хирургическое вмешательство не требуется, так как маленькие новообразования развиваются медленно, без осложнений. Назначается наблюдение, пациент периодически посещается доктора, раз в год проводится ультразвуковое исследование или компьютерная томография.

Оперативное вмешательство

Если в результате диагностики была обнаружена односторонняя ангиомиолипома, диаметр которой больше 5 см, а вторая почка функционирует нормально, назначается операция. В случае быстрого развития опухоли вероятность возникновения осложнений повышается. В любое время заболевание может обернуться кровотечением, заражением крови и летальным исходом. Опухоль удаляют, чтобы это предупредить.

Резекция почки

Резекция почки подразумевает удаление только части органа вместе с новообразованием. Существует 2 вида данной операции:

  • Классический. В области поясницы делается большой разрез для доступа к органу.
  • Лапароскопический. Делается несколько небольших разрезов.

Вернуться к оглавлению

Энуклеация

В процессе операции происходит «вылущивание» новообразование из органа. Энуклеация позволяет относительно легко удалить опухоль, если она находится в капсуле, при этом потеря крови невелика. Это новый способ удаления АМЛ почки, в результате которого сама почка не подвергается никаким изменениям. Данный метод применим только при наличии доброкачественной опухоли.

Эмболизация

Проведение эмболизации подразумевает введение в кровеносные сосуды, питающие новообразование, специального препарата, который провоцирует их закупорку. Процедура осуществляется под рентгенологическим контролем. В результате оперативное вмешательство проводится значительно легче. В некоторых случаях благодаря эмболизации необходимость операции отпадает.

Запущение новообразований в почках требует операции. Вернуться к оглавлению

Криоаблация

Данный метод применяют для удаления ангиомиолипомы небольшого размера посредством воздействия на нее температурой. Эффект процедуры сравним с оперативным вмешательством при меньшем количестве противопоказаний и осложнений. Кроме этого, преимущество криоаблации состоит в минимальной степени вмешательства в организм пациента, коротком сроке реабилитации и возможности проведения повторной процедуры.

Нефроктомия

При значительном увеличении опухоли (более 7 см) доктор вынужден провести нефроктомию — полное удаление пораженной почки. Данный метод применяется, если сохранить орган невозможно из-за необратимых изменений или высокого риска тяжелых осложнений. При этом важно, чтобы вторая почка функционировала полноценно. Операция проводится под общим наркозом. Применяется открытый (классический) метод или лапароскопия.

Диета и режим питания

Если диагностирована ангиомиолипома почки, следует строго соблюдать особый режим питания, тормозящий процесс развития новообразования и предупреждающий обострение болезни. В этом случае необходимо минимизировать потребление соли. Правила питания при ангиомиолипоме сводятся к полному отказу от алкогольных напитков и кофе, приему пищи маленькими порциями 6 раз в день, потреблению не менее 1,5 литра жидкости ежедневно. Разрешается употреблять обезжиренные молочные продукты, овощные бульоны, постные супы/борщи, обезжиренное мясо, крупы, макаронные изделия, яйца, овощи, паровые котлеты. Чай разрешается некрепкий. Из сладкого позволяются сухофрукты, печеные яблоки, мед, варенье.

При наличии ангиомиолипомы нужно отказаться от таких продуктов:

  • бульоны (мясные, рыбные);
  • жирное мясо/рыба;
  • копченые, соленые продукты;
  • бобовые;
  • специи, пряности, маринады, соусы;
  • хрен, чеснок, лук, редис;
  • зелень петрушки, шпинат, щавель.

Вернуться к оглавлению

Лечение народными средствами

Считается, что применение народных средств при ангиомиолипоме почки безрезультатно и способно спровоцировать серьезные осложнения, а трата времени на самолечение еще больше усугубляет ситуацию. Существует ряд методик, которые можно использовать параллельно с консервативной терапией, но прежде необходимо проконсультироваться с врачом.

Применяются такие народные средства, как:

  • отвар или спиртовой настой ореховой скорлупы;
  • отвар цветков календулы, настой полыни;
  • цветочная пыльца;
  • отвар сосновых шишек с медом.

Возникновение ангиомиолипомы почки невозможно предугадать. Благодаря плановым медосмотрам есть возможность диагностировать патологию на начальном этапе развития, предупредить ее прогрессирование и быстро устранить. Отказ от необходимой терапии, или лечение народными средствами без назначения врача приводит к серьезным осложнениям и смерти.

Последствия

Если лечение не было начато вовремя, то могут грозить тяжёлые и серьёзные последствия. Во-первых, при разрыве сосудов и кровотечении может развиться перитонит. А при обширном внутреннем кровотечении есть угроза летального исхода.

Во-вторых, если новообразование имеет внушительные размеры, то оно может сдавливать соседние органы, ухудшая их работу. Например, при поражении правой почки есть риск сдавливания аппендикса или даже печени. Опухоль может разорваться, что также крайне опасно.

Ещё одна угроза – это некроз (то есть отмирание) тканей. При этом почки просто откажут, а они выполняют очень важную функцию. Кроме того, вероятно образование тромбов.

Не стоит забывать и о том, что доброкачественное новообразование может перерасти в злокачественное онкологическое.
Раздел: А

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *